Рассеянный склероз (РС)

Содержание:

• Этиология, причины и группы риска
• Признаки
  • Ранние симптомы
• Стадии, этапы развития
• Диагностика
  • Похожие заболевания
• Лечение
  • Базовая лекарственная терапия
  • Симптоматическое лечение
• Осложнения, прогноз

Рассеянный склероз (в аббрев. РС) – аутоиммунная патология неврологического профиля. Заболевание вызвано демиелинизацией аксонов – нервных отростков, которые иннервируют все органы, ткани. Основная особенность болезни заключается в медленном прогрессивном течении. По мере развития рассеянного склероза в области разрушения миелиновой оболочки образуются бляшки, усугубляющие состояние ЦНС (центральной нервной системы). РС дебютирует в интервале с 15 до 60 лет (типичные случаи 20-40 лет). Имеет генетическую предрасположенность, о чем свидетельствует наличие аллотипов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA-DR2).

Этиология, причины и группы риска

Рассеянный склероз отличает высокая распространенность - в мире выявлено более 2 млн больных РС и эти цифры регулярно растут, причем женщины заболевают чаще. Общие тезисы о заболевании:

• манифестация болезни в 20 – 25 лет;
• разнообразие симптомов и клинических проявлений;
• прогрессирующее течение, несмотря на проводимую терапию;
• частые обострения, невозможно достичь стойкой ремиссии.

Развитие РС связано как с наследственным фактором, так и внешней средой. Однако ключевую роль в патогенезе играют патологические реакции иммунитета.

Истинная причина не установлена. Сегодня возбудителем РС признан фильтрующийся вирус, который схож с вирусом рассеянного энцефаломиелита.

Группу риска составляют женщины (мужчин с РС, примерно, в 2,5 раза меньше), представители европеоидной расы, а также жители северных широт умеренной климатической зоны. Вероятность развития возрастает при заражении вирусом Эпштейн-Барра, курении, недостатке витамина Д.

В основе демиелинизации лежит аутоиммунный процесс. РС не передается от больного к здоровому. Контактный путь заражения маловероятен и может носить лишь опосредованный характер.

Признаки РС – на что обратить внимание

Несмотря на разнообразие симптомов и изменчивость состояния, цереброспинальная форма – частая форма неврологической патологии, которая диагностирует еще в молодом возрасте. Основные симптомы и характерные черты:

• сочетанность нарушений головного мозга: мозжечковых (связанных с моторикой) и пирамидных (связанных произвольными активными движениями);
• расстройство иннервации в органах зрения;
• транзиторная диплопия (удвоение видимых объектов);
• цикличность болезни – ремиссии сменяются обострениями с нарастанием клинической симптоматики.

Чаще всего клиническая картина обусловлена именно сочетанностью мозжечково-пирамидных расстройств в боковых столбах спинного мозга, стволе мозга, ножках мозжечка. Преимущественность локализации обусловлена частотой возникновения патологических очагов именно в этих структурах.

Первые (ранние) симптомы

Среди ранних симптомов, которые указывают на развитие рассеянного склероза, считают;

• слабость мышц брюшины, утрата перитонеальных рефлексов;
• мышечная слабость в конечностях, утомляемость;
• дрожь в руках;
• ритмичное движение глаз (нистагм).

Иногда начало болезни не выражено. Но в отдельных случаях симптомы яркие, интенсивные, часто возникают спонтанно, без периода продромы. Тогда окружающие замечают шаткую походку, неуверенность действий, дрожь в верхних конечностях. Больные страдают от рвоты, нистагма, головокружений. При тазовых расстройствах учащается, или напротив, урежается мочеиспускание. При раннем начале обращает внимание поэтапность вовлечения тех или иных процессов, «пошаговое» развитие симптоматики.

Стадии и этапы развития

На приеме терапевта важное клиническое значение имеет правильная оценка тяжести патологического процесса. Согласно стадии, РС классифицируется:

• 1 стадия. Острое воспаление, которое длится 14 дней.
• II стадия. Подострая стадия, которая длится почти два месяца и становится первым шагом к хронизации болезни.
• III стадия. Процесс стабилизации болезни – стойкая ремиссия более 3 месяцев.

По форме заболевания различают рецидивирующий-ремиттирующий, вторично прогрессирующий, первичный прогрессирующий рассеянный склероз.

Диагностический спектр

Диагностикой и лечением РС занимается врач-невролог. В клинической практике есть определенные критерии оценки рассеянного склероза. Для опытного специалиста диагноз редко оставляет сомнения. Ключевые критерии в диагностике:

• признаки поражения ЦНС в различных структурах одновременно;
• принцип постепенности в клинической картине;
• преходящий характер вторичных осложнений;
• чередование обострения и ремиссии;
• данные клинико-лабораторных исследований;
• заключения после функциональной и компьютерной диагностики.

В совокупности полученных данных врач устанавливает диагноз, оценивает степень патологического процесса, его течение.

«Золотым стандартом» диагностики является магнитно-резонансная томография. По результатам исследований можно определить наличие и расположение очагов демиелинизации. При необходимости требуется консультация оториноларинголога, эпилептолога, терапевта и других специалистов.

На что похож РС

Рассеянный склероз следует дифференцировать с многоочаговым поражением ЦНС (системные васкулиты, коллагенозы: системная красная волчанка, синдром Шегрена, болезнь Бехчета), инфекционными болезнями и поражением многих органов и систем (ВИЧ, сифилис, бруцеллез), болезнью Вильсона.

Неврологические расстройства со схожей симптоматикой отличаются слабой прогрессирующей тенденцией, длительной стабилизацией патологии.

Лечение

Получить консультацию невролога следует, если пациент демонстрирует совокупность симптомов, указывающих на развитие рассеянного склероза. При подтвержденном диагнозе невролог назначает лечение. Цели, которые преследует лечение РС:

• купирование симптомов;
• профилактику обострений;
• замедление патологических изменений в структуре ЦНС;
• коррекция и лечение осложнений;
• динамический контроль течения болезни.

Чтобы снизить риски обострений применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (Медрол) в течение 3 – 7 дней. Если эффективность терапии недостаточна, препарат принимают перорально. Дозу подбирают по принципу «от большего к меньшему».

Если ограничений к лечению глюкокортикоидов нет, тогда к терапии подключают препараты калия, гастропротекторы. Иногда целесообразно использование плазмофереза (до 5 сеансов) с введением метилпреднизолона в перспективе.

Одним из важных направлений лечения РС в неврологической практике является коррекция течения патологического процесса для снижения риска обострения, продления периода ремиссии, предотвращения быстрого развития болезни.

Базовая лекарственная терапия

Патогенетическая терапия включает назначение препаратов из группы ПИТРС (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза):

• Иммуномодуляторы на основе интерферона бета для подкожного или внутримышечного введения, глатирамера ацетат. Эти препараты меняют иммунологический баланс в отношении противовоспалительного ответа.
• Иммунодепрессанты (натализумаб, митоксантрон, циклоспорин, азатиоприн). Предупреждают различные реакции иммунитета, предупреждают проникновение лимфоцитов через функциональную структуру головного мозга – гематоэнцефалитический барьер.

Обратите внимание! Эффективность терапии в отношении иммуномодуляторов оценивают раз в 3 месяца. Если же в лечении используют иммуномодуляторы, контроль регулярный. Клиническую значимость имеют функциональные пробы печени, общий анализ и биохимия крови.

Также предупреждаем, что все препараты указаны в ознакомительных целях. Перед применением проконсультируетесь с врачом.

Симптоматическое лечение

Симптоматическая терапия – лечение, направленное на купирование или уменьшение интенсивности проявлений РС:

• антидепрессанты назначаются с целью снижения хронической усталости, стимуляции ЦНС;
• неселективные бета-адреноблокаторы и барбитураты для купирования постурального тремора (гиперкинез при статичной позе);
• противоэпилептические препараты на основе карбазепина, клоназепама при интенционном треморе (нарушение мелкой моторики при завершении целенаправленного движения);
• леводопы требуются для устранения тремора в состоянии покоя;
• антиконвульсанты, барбитураты с целью устранения пароксизмальных проявлений.

Депрессивная симптоматика на фоне течения РС довольно быстро купируется трициклическими антидепрессантами. При назначении амитриптилина важно учесть задержку мочи как побочный эффект. Если у больного имеет место нарушение иннервации органов малого таза, то амитриптилин может лишь ухудшить состояние.

Если процесс опорожнения мочевого пузыря нарушен, доктор назначает антагонисты миорелаксанты для расслабления гладкой мускулатуры мочевого пузыря, стимуляторы сокращения детрузора мочевика, холинергические препараты. При необходимости устанавливают уретральный катетер.

Для лечения недержания у мужчин и женщин рекомендованы антихолиргенические средства.

Осложнения и прогноз для больных с рассеянным склерозом

Наибольшую опасность для больных представляют спинальные формы патологии. Осложнения проявляются в виде нарушения иннервации тазовых органов. Неблагоприятным течением отличаются острые и подострые случаи поражения важнейших сегментов и отделов ствола мозга.

При тазовых нарушениях больные страдают от неконтролируемого опорожнения кишечника, мочевого пузыря, задержки мочи. Последний фактор угрожает инфекцией мочеполовых путей.

Значение в развитии осложнений имеет иммунитет. От иммунологического контроля зависит и неврологический статус. РС на пике активности выражается в мышечной слабости, головных болях, головокружении, утомляемости. При хронизации РС обострения сопровождаются расстройством произвольных и координированных движений (атаксическими симптомами), повышенным мышечным тонусом, нарушением двигательных возможностей конечностей.

Нередки случаи снижения остроты зрения, вплоть до утраты нормального восприятия четкости и цвета объектов. Среди прочих офтальмологических осложнений диплопия, косоглазие, амблиопия.

Страдает психоэмоциональный фон. Обращает внимание лабильность настроения, раздражительность, неадекватное восприятие собственного состояния, эйфория, которая не соответствует ситуации.

Осложнения и симптомы требуют внимания со стороны клиницистов, родственников. Часто именно тяжелые вторичные нарушения со стороны органов и систем способствуют летальным исходам.

Прогноз при рассеянном склерозе, преимущественно, благоприятный при условии своевременного, полного и адекватного лечения. При естественном течении риск инвалидизации реализуется через 6 – 8 лет. Учитывая, что специфической профилактики заболевания не разработано, важно следить за здоровьем, проходить ежегодную диспансеризацию и обращаться к врачу при появлении первых признаков РС.

Читайте также другие наши статьи:

• Остеохондроз
• Головные боли
• Обмороки

Литература и источники:

• Гусев Е.И., Завалишин И.А., Бойко А.Н. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания. // Москва, 2004
• Гусев Е.И., Бойко А.Н. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. // Москва, 2001
• Шмидт Т.Е. Лечение рассеянного склероза. // Русский медицинский журнал
• Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание, том 21.
• Парфенов В.А. Нервные болезни. Общая неврология: учеб. для студентов // Первый Московский гос. мед. ун-т им. И. М. Сеченова. 2014.
• Яхно Н.Н., Штульмана Д.Р., Мельничука П.В.Заболевания нервной системы. Руководство для врачей // Москва. 2003.
• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11582940/
• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8269393/
• msdmanuals.com/ru/профессиональный/неврологические-расстройства/демиелинизирующие-заболевания/рассеянный-склероз-рс